Il piccolo Domenico, due anni e mezzo, è morto all’ospedale Monaldi di Napoli dopo settimane di ricovero in terapia intensiva. Era stato sottoposto a un trapianto di cuore il 23 dicembre scorso, ma l’organo ricevuto è risultato danneggiato. Il decesso è avvenuto a seguito di un “improvviso e irreversibile peggioramento delle condizioni cliniche”, come comunicato dall’Azienda Ospedaliera dei Colli.

Ora l’attenzione non è soltanto giudiziaria. È anche sanitaria. Perché dietro questa tragedia, al di là del trapianto, c’era una patologia cardiaca grave, incompatibile con una normale aspettativa di vita senza intervento chirurgico.

La patologia: cosa significa cardiopatia congenita grave

Domenico soffriva di una cardiopatia congenita severa, una malformazione del cuore presente fin dalla nascita.

Le cardiopatie congenite rappresentano il difetto congenito più frequente in età pediatrica. Possono interessare:

• la struttura delle valvole cardiache
• i setti che separano le cavità del cuore
• le arterie principali
• il corretto flusso del sangue tra cuore e polmoni

Nelle forme più gravi, il cuore non riesce a garantire una circolazione adeguata dell’ossigeno nei tessuti.

Quando si arriva al trapianto cardiaco

Il trapianto di cuore in età pediatrica non è una scelta immediata. È l’ultima opzione terapeutica.

Si ricorre al trapianto quando:

✔️ la malformazione è complessa e non correggibile con interventi tradizionali
✔️ la funzione cardiaca è gravemente compromessa
✔️ il bambino sviluppa insufficienza cardiaca avanzata
✔️ le terapie farmacologiche non sono più sufficienti

Nei casi più critici, il piccolo paziente può essere sostenuto da dispositivi meccanici di supporto, come l’ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana), che temporaneamente sostituisce la funzione del cuore e dei polmoni.

Domenico era tenuto in vita proprio grazie all’ECMO.

Come si manifesta una cardiopatia congenita grave

I segnali possono comparire nei primi mesi di vita e includono:

• difficoltà respiratorie
• scarso accrescimento
• affaticamento durante l’alimentazione
• cianosi (colorazione bluastro-violacea della pelle)
• sudorazione eccessiva

In alcuni casi, le malformazioni vengono diagnosticate già in epoca prenatale tramite ecografia fetale.

Il trapianto cardiaco pediatrico: una procedura ad alta complessità

Il trapianto di cuore nei bambini è una procedura altamente specialistica che richiede:

• compatibilità immunologica
• tempistiche estremamente rapide
• coordinamento tra équipe chirurgiche
• gestione post-operatoria intensiva

Il cuore deve essere espiantato, trasportato e impiantato in tempi tecnicamente molto stretti per preservarne la funzionalità.

Qualsiasi danno strutturale o ischemico può compromettere l’esito dell’intervento.

Quanto sono frequenti le cardiopatie congenite?

In Italia, si stima che circa 8 bambini ogni 1.000 nati vivi presentino una forma di cardiopatia congenita.

Le forme gravi rappresentano una percentuale minoritaria, ma richiedono:

• chirurgia precoce
• monitoraggi continui
• follow-up multidisciplinari
• in casi estremi, trapianto

Grazie ai progressi della cardiochirurgia pediatrica, oggi oltre l’85% dei bambini con cardiopatia congenita raggiunge l’età adulta. Ma nelle forme più severe, il rischio resta elevato.

Il peso clinico e umano della malattia

Una cardiopatia congenita grave non colpisce solo il cuore. Coinvolge l’intero equilibrio familiare.

Richiede:

• ricoveri ripetuti
• controlli frequenti
• ansia costante per infezioni e complicanze
• sostegno psicologico ai genitori

È una battaglia quotidiana.

FAQ

❓ Cos’è una cardiopatia congenita?

È una malformazione del cuore presente fin dalla nascita. Può riguardare le valvole, le pareti interne (setti), le arterie principali o la struttura complessiva del cuore. Alcune forme sono lievi, altre compromettono seriamente la funzione cardiaca.

❓ Quanto sono frequenti le cardiopatie congenite?

Sono il difetto congenito più comune. In Italia colpiscono circa 8 bambini su 1.000 nati vivi. Le forme gravi rappresentano una minoranza, ma richiedono interventi chirurgici complessi e monitoraggi costanti

❓ Quali sono i sintomi nei neonati e nei bambini piccoli?

I segnali possono includere:

• difficoltà respiratoria
• scarso accrescimento
• affaticamento durante la poppata
• colorazione blu della pelle (cianosi)
• sudorazione eccessiva
• infezioni respiratorie frequenti

Nei casi più gravi può comparire insufficienza cardiaca precoce.

❓ Quando si rende necessario il trapianto di cuore?

Il trapianto è l’ultima opzione terapeutica. Si prende in considerazione quando:

• la cardiopatia è complessa e non correggibile
• la funzione del cuore è gravemente compromessa
• il bambino sviluppa insufficienza cardiaca terminale
• le terapie farmacologiche e chirurgiche non sono più efficaci

❓ Cos’è l’ECMO e perché viene utilizzato?

L’ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana) è un sistema di supporto vitale che sostituisce temporaneamente cuore e polmoni. Viene usato nei casi critici per mantenere in vita il paziente in attesa di miglioramento clinico o di un trapianto.

❓ Quali sono i rischi del trapianto cardiaco pediatrico?

Il trapianto comporta rischi importanti, tra cui:

• rigetto dell’organo
• infezioni gravi
• complicanze chirurgiche
• disfunzione primaria del graft (mancato funzionamento del cuore trapiantato)

La gestione post-operatoria è altamente specialistica e richiede terapia intensiva.

❓ Qual è la sopravvivenza dopo un trapianto di cuore nei bambini?

Grazie ai progressi della medicina, la sopravvivenza è migliorata significativamente. La maggior parte dei bambini trapiantati supera il primo anno post-intervento, ma il follow-up è permanente e richiede terapia immunosoppressiva a vita.

❓ Le cardiopatie congenite si possono prevenire?

Non sempre. Alcune sono legate a fattori genetici, altre a cause multifattoriali. La diagnosi prenatale con ecografia fetale permette però un’identificazione precoce e una pianificazione terapeutica tempestiva.